文/張浤榮 (腎臟科醫師)
1957年，Rich首先從20個腎病症候群小孩的研究中發表了FSGS (Focal segmental glomerulosclerosis)這個字眼，他的描述包括了腎絲球硬化(glomerulosclerosis)、局部(Focal)和節段性(Segmental)的位置。
所謂腎絲球硬化是指腎絲球萎縮且硬掉，對一顆腎絲球而言，可以只發生於一小部分(節段性Segmental)，也可以發生於整顆腎絲球(全球腎絲球硬化Global glomerulosclerosis)，所以，「腎絲球硬化」的描述是有程度上的差別。
「節段性(Segmental)」是對一顆腎絲球而言；而「局部(Focal)」是指對一片腎組織而言，病灶並不是分布在整個腎臟，而只在一部份的位置；既然對一片腎組織而言只有局部有病灶，那麼會不會腎臟穿刺檢查時沒有抓到病灶而影響診斷，這是有可能的，如果穿刺檢查未抓到有硬化的腎絲球時，那麼病理診斷將會是”微小腎病變腎絲球腎炎”，一般而言“微小腎病變腎絲球腎炎”是容易治療的腎絲球腎炎(但仍有5%很頑固)，如果遇到微小腎病變腎絲球腎炎的治療效果不如預期，可能要再做一次腎穿刺檢查，因有可能是FSGS。
FSGS好發的年齡是小孩子及年輕人(教科書是這樣寫)，但是實務上似有延伸，根據2018年腎臟醫學會蒐集的133位FSGS患者資料來看，平均年齡是50.4±17.1歲(BMC
Nephrology 2018; 19:6)。
FSGS又分為原發性與次發性(或續發性)兩種，原發性是指腎病原因起於腎臟本身；次發性是指腎病原因起於腎臟以外的原因，通常我們所討論的治療都是針對原發性FSGS，而次發性FSGS的治療有時需考量且針對次發的原因去處理。
FSGS佔所有原發性腎絲球腎炎的比率，腎臟醫學會的統計佔21.6%，本院(中山醫學大學附設醫院)十年的統計佔15.9% (Acta Nephrologica 2012; 26:68-73)。
由於腎絲球硬化(組織萎縮硬化是不可逆的)的關係，這個疾病與其他腎絲球腎炎相比較難治療、達到蛋白尿完全消失較為不易，且十年預後較差(約40%可能會洗腎)，但以上是來自統計統計，對個案而言，有些個人指標可以推估將來預後可能為何?
預後不佳個人風險指標包括：1. 血壓很高 2. 蛋白尿很重 3. 血液肌酐酸已經異常 4. 腎臟病理切片報告中會列出共採到幾顆腎絲球，其中幾顆完全正常、幾顆部分硬化(部分壞掉)、幾顆完全硬化(完全壞掉)，硬化的部分是不可逆的，從這些數據可以推估可以治療努力的非硬化腎絲球比率佔多少，5. 腎臟病理切片報告中也會列出除了腎絲球以外的間質區域，萎縮纖維化的比率佔多少，萎縮纖維化的部分(如疤痕組織)是不可逆的，患者可以推估可治療努力沒有萎縮纖維化的腎組織比率佔多少。
也就是說，雖然FSGS這個病名所連結的預後不太好，但是如果前述五項個人風險指標都不嚴重，患者可能居於預後較好的這一邊，治療態度就應採取較為積極的態度。
關於局部節段性腎絲球硬化症的治療， 2012年國際腎臟醫學會(ISN)發表KDIGO國際腎絲球腎炎治療指引(註：美國沒有腎絲球腎炎治療指引)，如果患者對於治療指引有興趣，可以查詢國際腎臟醫學會(ISN)的2012年腎絲球腎炎的臨床治療指引，到KDIGO的官網(https://kdigo.org/)的臨床指引(https://kdigo.org/guidelines)的下載頁面(https://kdigo.org/guidelines/gn/)就可下載英文版Glomerulonephritis (GN) 腎絲球腎炎治療指引，下載後共有143頁，其中第15頁在介紹原發性(idiopathic) FSGS的治療，不過讀者在閱讀時，應從第14頁成人的微小腎病變(Minimal-change disease in
adults) 開始閱讀，因為兩種疾病本因類似、治療類似、在教科書中同屬一章，只是FSGS屬於較為嚴重的類型。
如果患者對英文版指引或治療有疑問，建議可以利用張浤榮醫師尊榮諮詢門診，有較長的時間可以討論，尊榮門診簡介(https://changhr.blogspot.com/2019/06/blog-post_30.html)
以下治療個案分享：
T女士，68歲住台南，於2015年6月初診，診斷為局部節段性腎絲球硬化症，開始治療時有重度尿蛋白UPCR約9646~12880，即每天尿蛋白流失9.6~12.8克 (註：健康人UPCR小於30；微蛋白尿UPCR為30-300之間；蛋白尿UPCR為>300；嚴重蛋白尿即腎病症候群UPCR>3500)
關於UPCR的判讀請詳這篇文章
如圖，療程由2015/6/23至2015/12/1共五個月，T女士從善化來中山共17次(前2月約每週回診，後3個月每兩週回診一次)，前2月頻繁回診的原因是為密集討論藥物適應、治療反應與用藥問題、並安全監視(因年長及免疫抑制劑使用)，值得一提的是，如圖從2015/6/23至2015/8/11有兩個月的時間，她的重度尿蛋白並沒有減少，每日尿蛋白維持在9.6~12.8克之間，這兩個月期間T女士每週從善化來中山，要不是她的耐心與信賴，願意與我們持續配合，也不會第三個月的尿蛋白UPCR降至1418，甚至最後降至225，水腫在UPCR降至1418時已消失。
前述國際腎臟醫學會2012年治療指引就有提到，FSGS的藥物治療至少四個月(要有耐心)；即使幸運的治療成功尿蛋白完全消失，減藥的速度也要非常緩慢否則會復發，要以超過六個月的時間來減少藥物避免覆發。
